Germana Carillo I tumori neuroendocrini, indicati anche come TNE o come NET (dall'inglese Neuro-Endocrine Tumor), hanno origine dalle cellule endocrine e possono colpire organi anche diversi tra loro come intestino, pancreas, polmoni, tiroide, timo o ghiandole surrenali
©Fedez/Instagram – ©Eraxion/123rf
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Fedez ha rotto il silenzio e ha svelato di essere stato sottoposto a un intervento per asportare un raro tumore neuroendocrino al pancreas. Quelli neuroendocrini sono tipi di neoplasie molto eterogenei tra loro, sia per localizzazione che per aggressività, ma tutti hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino. Quanto al tumore che può intaccare il pancreas, solo una piccola percentuale (5-10%) dei tumori pancreatici originano dalle cellule endocrine, mentre la maggioranza è rappresentata dai tumori che originano dalle cellule dei dotti. Ma di che si tratta? E quali sono i sintomi che possono fare pensare a un tumore neuroendocrino del pancreas?
Generalmente i tumori neuroendocrini sono a lenta crescita e poco aggressivi, ma ci possono verificare casi in riescano a crescere rapidamente e gravemente.
Prima di spiegare cosa sia il tumore che ha interessato Fedez, specifichiamo cosa sia il sistema neuroendocrino.
Sistema neuroendocrino e tumori neuroendocrini
Il sistema neuroendocrino è formato da cellule che hanno le caratteristiche tipiche delle cellule endocrine, che producono gli ormoni, e di quelle nervose, da qui “neuroendocrino”. Queste cellule sono in tutto l’organismo e, a seconda dell’organo nel quale si trovano, svolgono funzioni specifiche, come la regolazione del flusso dell’aria nei polmoni o la velocità di transito del cibo nel tratto gastrointestinale o il rilascio dei succhi digestivi nell’intestino.
I tumori neuroendocrini, che in inglese si indicano con l’acronimo TNE o NET (dall’inglese Neuro-Endocrine Tumor), prendono origine da queste cellule e possono colpire organi anche molto diversi tra loro come intestino, pancreas, polmoni, tiroide, timo o ghiandole surrenali.
Il tumore neuroendocrino del pancreas
Più correttamente si parla di tumori neuroendocrini delle isole pancreatiche per indicare quella serie di patologie che possono svilupparsi a partire dalle cellule endocrine appunti presenti nel pancreas. Ma possono insorgere anche a livello del duodeno.
Solo una piccola percentuale, che varia dal 5 al 10%) dei tumori pancreatici originano dalle cellule endocrine, mentre la grande maggioranza è sono causati dalle cellule dei dotti.
Alcuni tumori endocrini pancreatici sono detti “funzionanti”, in quanto sono in grado di produrre un eccesso di sostanze ormonali responsabili di più sintomi, e “non-funzionanti”, che sono la maggior parte e che non producono alcuna sostanza.
I principali tipi di tumore funzionante sono:
- isulinoma: produce un eccesso di insulina, un ormone che regola i valori di glucosio nel sangue
- gastrinoma: produce gastrina, un ormone che aumenta la produzione di acido da parte dello stomaco, causando così la formazione di ulcere e la comparsa di diarrea
- glucagonoma: produce il glucagone, sostanza che causa la comparsa di diabete e di rash cutanei
- somatostatinoma: caratterizzato da diabete, calcolosi della colecisti e difficoltà a digerire i cibi grassi
- VIPoma: causa un’aumentata produzione di peptide vasoattivo intestinale (VIP), ormone che controlla la secrezione e l’assorbimento di acqua da parte dell’intestino, ed è caratterizzato da diarrea profusa
Va da sé che tutto ciò, spesso, comporta specifici sintomi. Vediamo quali.
I sintomi dei tumori neuroendocrini
In base all’ormone prodotto dal tumore si possono avere vari sintomi; i principali sono:
- diabete
- ipoglicemia
- colelitiasi
- ulcere duodenali
- diarrea
Oltre ai sintomi dovuti alla produzione di ormoni, altri sono invece legati all’effetto del tumore stesso, presenti soprattutto in caso di tumore non-funzionante.
I principali sono:
- dolore
- ittero
- dimagrimento
- vomito
Come si scopre un tumore neuroendocrino
Se alcune volte nasce il sospetto con i sintomi di cui sopra, altre volte viene scoperto per caso, attraverso esami diagnostici mirati ad altro. Per avere diagnosi certa, si ricorre a:
- tomografia computerizzata (TC) dell’addome con tecnica trifasic
- risonanza magnetica (RM) dell’addome
- ecoendoscopia
- PET-TC (Tomografia ad Emissione di Positroni con fusione TC), ad oggi una delle indagini più importanti per la diagnosi e la ristadiazione dei tumori neuroendocrini
- scintigrafia recettoriale
- biopsia: si tratta di un prelievo di tessuto tumorale, che viene poi esaminato al microscopio. E’ indispensabile per capire se si tratti di un carcinoma neuroendocrino poco differenziato
- analisi genetica per la sindrome MEN1
Come si cura
- asportazione chirurgica del tumore, che rappresenta il trattamento di prima scelta e il più efficace
- bioterapie, iniezioni mensili di un ormone sintetico analogo della somatostatinaa (octreotide o lanreotide). Questa terapia è in grado di migliorare i sintomi (nei tumori funzionanti) e di rallentare la crescita del tumore
- chemioterapia
- terapia radiometabolica o radiorecettoriale
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